Ортопедические проявления синдрома
В.А.Фарыгин, Н.В.Хомяков.
ОГУЗ «Орловская областная клиническая больница»;
медицинский институт ГОУ ВПО «Орловский государственный университет», г.Орел.
При анализе ортопедического статуса у многих больных с идиопатическими артрозами, кифосколиозом позвоночника, плоскостопием можно выявить типичные отклонения от нормы, которые сейчас рассматриваются как проявление синдрома соединительнотканной дисплазии (СТД). Это симптомокомплекс многофакторной природы с аномалиями состава и строения соединительной ткани и клинически значимой дисфункцией внутренних органов и систем организма [4,6]. Данный термин не является диагнозом; в литературе встречаются иные варианты - «мезенхимальная дисплазия», «системная слабость соединительной ткани» и другие.
Ранее [5] все указанные изменения считались проявлением общей слабости мышц. Современные клиницисты [2,3,4,6] утверждают, что суть проблемы в слабости соединительной ткани. Она является строительным материалом стенок сосудов, кожи, связок и стромы внутренних органов, что объясняет обыденность сочетания плоскостопия, нарушений осанки, варикозного расширения вен нижних конечностей, раннего увядания кожи, висцероптоза и других фенотипических признаков.
Первые описания клинических синдромов СТД появились более 120 лет назад. Известное сочетание чрезмерной растяжимости кожи и гипермобильности суставов (ГМС) носит название синдрома Элерса-Данло и встречается в популяции с частотой 1:5000. Признаки СТД имеются у всех больных с синдромом Марфана, ахондроплазией, спондилоэпифизарной дисплазией и т.д.[1]. Проявлениями СТД являются патологические изменения:
- сердца (пролабирование клапанов, ложные хорды, аневризмы и т.д.),
- сосудов (недостаточность клапанов вен нижних конечностей, геморрой),
- дыхательной системы (буллезная болезнь легких, спонтанный пневмоторакс),
- мочевыделительной системы (атопии и удвоения, нефроптоз и др.),
- пищеварительной системы (висцероптоз, нарушения моторики и др.),
- системы крови (повышенная кровоточивость при нормальной коагулограмме),
- ЦНС (энурез, дефекты речи, нейроциркуляторная дистония) и других систем организма [4].
Все эти на первый взгляд различные состояния объединяет патология соединительной ткани (например, доказано при СТД уменьшение в межуточном веществе коллагена 1-3го типов на 25-55% [3]). Полиморфизм внешних и висцеральных появлений СТД весьма затрудняет точную диагностику и иногда требует генетического анализа. Тем не менее, элементарное внимание к заметным стигматам дисэмбриогенеза позволяет заподозрить, а зачастую и диагностировать системную аномалию. «Готическое» небо, «башенный» череп, нарушения рядности зубов, множественные пигментные пятна или витилиго – до нескольких сотен таких малых признаков выделяют генетики. В подавляющем большинстве случаев набор фенотипических признаков многообразен и не укладывается в определенные наследственно-генетические синдромы.
С ортопедической точки зрения, при синдроме СТД интерес представляет частое сочетание плоскостопия, сколиоза, гипермобильности суставов. Если ранние жалобы пациентов брать по отдельности и лечить симптоматически, возможно развитие запущенной патологии со значительно выраженным нарушением качества жизни в зрелом возрасте.
Рассмотрим подробнее синдром гипермобильности суставов. Для его клинической диагностики предложена шкала Бейтона, основанная на анализе объема движений. Оценивается способность разогнуть пятый палец кисти на 90 градусов; привести большой палец кисти через сторону до угла с предплечьем менее 10 градусов; дотронуться ладонями до пола не сгибая колен; переразогнуть коленный и локтевой сустав более чем на 10 градусов. Каждый из признаков «стоит» 1 балл. Максимальное число баллов – девять, поскольку оцениваются и правые, и левые конечности. Если при обследовании пациента выявлено 6 и более баллов по шкале Бейтона, наличие синдрома ГМС несомненно [3]. Однако диагноз такой в МКБ отсутствует, поскольку все указанные признаки являются крайними вариантами нормы.
Сам по себе этот синдром не требует лечения или специальных методов коррекции (за исключением рекомендаций по укреплению мышц, связок или использованию ортопедических бандажей). Однако неадекватная нагрузка при ГМС вызывает микротравмы суставов и быструю дегенерацию изначально неполноценного хряща. Это приводит к раннему развитию артрозов (чаще коленных суставов) и болям в спине, пояснице. Сочетание артропатии коленного сустава с плоскостопием ухудшает прогноз, поскольку перегрузка внутренних отделов колена при проседании продольного свода стопы ведет к асимметричной дегенерации хряща (чаще развивается варусная деформация колена). Еще одним типичным сочетанием является комбинация плосковальгусных стоп с вальгусной деформацией коленных суставов (в раннем возрасте необходима дифференциальная диагностика с рахитом).
Столь же характерными ортопедическими признаками СТД являются:
- дисплазии тазобедренных суставов с вальгусной или варусной установкой проксимальных концов бедренных костей;
- синдактилии и иные варианты аномального строения периферических отделов конечностей;
- деформации грудины и ребер с формированием воронкообразной или килевидной грудной клетки;
- аномалии развития позвоночника с дископатиями и исходом в ранний остеохондроз; грыжи Шморля; спондилолиз; спондилолистез и т.д. Все это может сопровождаться миелодисплазией, неврологическими нарушениями или как минимум вегетососудистыми реакциями [2,6].
Разумеется, нельзя впадать в крайности и сводить всю ортопедическую патологию к расплывчатым рамкам синдрома СТД. Однако, установив у ребенка или молодого человека клинически выраженные признаки слабости соединительной ткани, нельзя отказать ему в рекомендациях по здоровому образу жизни, занятиям спортом, профилактике ортопедических заболеваний и совете относительно выбора профессии. Врач любой специальности должен уметь заподозрить системную патологию, выявив у пациента признаки соединительнотканной дисплазии.
Лит.к статье Фарыгина, Хомякова «Ортопедические проявления…»:
- Волков М.В., Меерсон Е.М., Нечволодова О.Л.и др., Наследственные системные заболевания скелета. – М., Мед., 1982г.- С.320-326.
- Гусев Б.В., Жарова Т.А, Клинические проявления диспластического синдрома у детей и подростков с юношескими кифозами. – Медицинская помощь, 2006г.- №6. - С.10-11.
- Коршунов Н.И., Гауэрт В.Р., Синдром гипермобильности суставов: клиническая характеристика и особенности ревматоидного артрита и остеоартроза, развившихся на его фоне. – Тер.архив, 1997г.- №12.- С.23-27.
- Маколкин В.И., Подзолков В.И., Родионов А.В. и др., Полиморфизм клинических проявлений синдрома соединительнотканной дисплазии. – Тер.архив, 2004г.- №11.- С.77-80.
- Маркс В.О., Ортопедическая диагностика. – Минск, Наука и техника.- 1978г.- С.441-469, 479-500.
- Травматология и ортопедия. Руководство под ред.Ю.Г.Шапошникова. –М., Мед., 1997г.- Т.3.- С.20-23.